Cơ thể của chúng ta là một
khối thống nhất, vì vậy các cơ quan và phủ tạng của cơ thể có liên hệ chặt chẽ
và chi phối lẫn nhau. Nhiều khi triệu chứng của bệnh biểu hiện ở cơ quan này
nhưng nguyên nhân lại ở cơ quan khác hoặc nhiều cơ quan bị tổn thương với cùng
một yếu tố bệnh sinh... Bài viết sau xin giới thiệu chứng bệnh ho ra máu do
thận còn gọi là hội chứng phổi thận.
Hội chứng phổi thận
(Pulmonary - renal syndrome) còn được gọi là hội chứng Goodpasture
(Goodpasture’s syndrome) là một loại bệnh tự miễn ít gặp có biểu hiện triệu
chứng cả ở phổi và ở thận.
Nguyên nhân hiện nay vẫn chưa
được rõ nhưng có một số yếu tố như nhiễm virut, nhiễm khuẩn (như nhiễm
influenza); nghiện thuốc lá, cocaine; hít phải bụi kim loại, hợp chất hữu cơ
hòa tan, hydrocarbons; hoặc nhiễm độc... được cho là có liên quan đến sự xuất
hiện của bệnh. Một số trường hợp, hội chứng này xảy ra sau ghép thận ở bệnh
nhân có hội chứng Alport.


Bệnh biểu hiện như thế nào?
Trước khi các triệu chứng
xuất hiện ở phổi và thận, bệnh thường bắt đầu bằng hội chứng giả cúm: sốt cao,
đau đầu, đau mình mẩy, mệt mỏi, buồn nôn, nôn, khó thở nhẹ. Một số bệnh nhân có
biểu hiện cùng lúc các triệu chứng ở cả phổi và thận, tuy nhiên, có một số
trường hợp biểu hiện ở phổi trước ở thận nhiều ngày, thậm chí nhiều tuần.
Triệu chứng ở phổi thường bắt
đầu với ho nhiều, đau hoặc tức ngực, khó thở ở nhiều mức độ khác nhau và sau đó
là ho ra máu. Tình trạng này sẽ nặng thêm nếu bệnh nhân là người nghiện thuốc
lá và có nhiễm khuẩn phổi kèm theo. Khám phổi có thể thấy rất nhiều ran nổ hai
bên và tình trạng thâm nhiễm phế nang ở phim chụp Xquang phổi thẳng.
Tổn thương cầu thận (không do
bệnh lý mao mạch) là nguyên nhân dẫn tới đái máu (đại thể hoặc vi thể), protein
niệu và suy thận ở các mức độ khác nhau: đái ít, thiểu niệu, vô niệu hoàn toàn
và tăng ure, creatinin huyết tương. Phần lớn các trường hợp bệnh nhân có biểu
hiện suy thận nặng và làm cho tiên lượng sống trở nên xấu hơn.
Chẩn đoán hội chứng
Goodpasture dựa vào các triệu chứng tổn thương cầu thận không do thương tổn mao
mạch, các thương tổn ở phổi (ho ra máu) và tìm thấy bằng chứng tồn tại của
kháng thể kháng màng đáy cầu thận (anti-GBM antibodies). Một số bệnh khác như
bệnh viêm mạch (vasculitides), phù phổi cấp do suy thận, nhiễm khuẩn phổi ở
bệnh nhân suy thận cấp, bệnh lupus ban đỏ hệ thống... có triệu chứng giống như
hội chứng Goodpasture cũng cần được loại trừ.
Điều trị được không?
Vì là một bệnh tự miễn dịch
nên ức chế miễn dịch là liệu pháp được lựa chọn đầu tiên. Các thuốc bao gồm
corticosteroids và cyclophosphamide hoặc azathoprin. Loại bỏ phức hợp miễn dịch
bằng thay huyết tương (plasma exchange) hiện đang được áp dụng và cho kết quả
rất tốt với lượng plasma thay thế khoảng 50ml/kg/lần thay, kéo dài đến 14 ngày
hoặc khi kháng thể kháng màng đáy cầu thận không còn lưu hành trong máu. Các
biện pháp khác như hỗ trợ hô hấp (khi có suy hô hấp), lợi tiểu hoặc lọc máu khi
có suy thận nặng cũng cần được tiến hành. Một số trường hợp phải cắt thùy phổi
khi có chảy máu nặng và ghép thận khi suy thận cấp chuyển thành suy thận mạn
cũng đã được báo cáo.
Mặc dù được điều trị tích
cực, tỷ lệ sống trong 5 năm của bệnh nhân với hội chứng Goodpasture vào khoảng
80%. Xấp xỉ 30% số bệnh nhân suy thận trở thành mạn tính cần phải lọc máu chu
kỳ hoặc ghép thận. Hội chứng này cũng rất nguy hiểm cho cả mẹ và con nếu phụ nữ
có thai bị bệnh.
Dự phòng
Cho đến nay, chưa có biện
pháp dự phòng hữu ích đối với hội chứng Goodpasture. Một số điều cần làm là
phòng ngừa các viêm nhiễm có thể xảy ra cũng như tránh tiếp xúc với các hóa
chất độc hại, bụi kim loại, bỏ thuốc lá. Khi phát hiện triệu chứng, phải kịp
thời đưa người bệnh đến cơ sở y tế để được khám và điều trị đúng phác đồ.
TS. BS. Vũ Đức Định (Bệnh
viện E Trung ương)
Không có nhận xét nào:
Đăng nhận xét